Страдавший редким генетическим заболеванием житель Нижегородской области Михаил Воронцов, дядя 12-летнего Вани Лобанова, о семье которого, больной патологией Фабри, писала «Лента.ру», скончался на 52-м году жизни во время процедуры диализа. О первой смерти в семье «Ленте.ру» рассказала директор фонда помощи пациентам с редкими болезнями «Геном» Елена Хвостикова.
Согласно официальному диагнозу патологоанатома, мужчина умер из-за сердечной недостаточности. Его похоронили в воскресенье, 19 января.
Именно благодаря Михаилу Воронцову и его врачу стало известно, что родственники, проживающие в соседних поселках, больны Фабри.
Ранее «Лента.ру» писала о семье из Нижегородской области, семеро членов которой, в том числе 12-летний Ваня Лобанов, больны редким (орфанным) генетическим заболеванием. Фабри заболевает 1 из 120 тысяч новорожденных. При этой болезни в организме человека не вырабатывается определенный фермент, нарушается обмен веществ и вредные продукты жизнедеятельности не выводятся, а накапливаются. В результате происходит сбой почти всех жизненно важных систем. Так, Ваня Лобанов и его мама находятся в предынсультном состоянии, мальчик страдает от сильного болевого синдрома. Еще одно следствие — сердечная недостаточность, от которой и умер Михаил Воронцов.
В 2016 году врачебный консилиум назначил другому дяде Вани Лобанова, Сергею Дружинину, пожизненную ферментно-заместительную терапию препаратом «Агалсидаза бета». Курс стоит примерно 800 тысяч рублей в месяц, однако сейчас препарат входит в список жизненно необходимых лекарственных средств (ЖНВЛП) и может выдаваться бесплатно. Несмотря на это, местные чиновники под предлогом того, что у них нет в штате специалистов-генетиков, отозвали свое назначение орфанного препарата. Вскоре в Нижегородской областной больнице состоялся другой консилиум, который поставил под сомнение заключение генетиков федеральных НИИ о том, что у пациентов болезнь Фабри. В связи с этим в лечении ему и всем родственникам было отказано. Сейчас из-за этого 12-летний Ваня не может получить даже справку об освобождении от физкультуры.
Заместитель губернатора региона Андрей Гнеушев рекомендовал семье «предоставить медицинские документы», подтверждающие диагноз «болезнь Фабри», в Минздрав Нижегородской области или в Сосновскую райбольницу в «читаемом виде». Это уже шестой по счету пакет документов.
Комментирование разрешено только первые 24 часа.
2 +0−0 | Камиль Ренатов | 03:35:38 21/01/2020 |
Таких случаев сейчас сотни, плачевный итог путинизма. |
2 +0−0 | До Ширак | 00:42:07 21/01/2020 | ||||||
| ||||||||
А х а, чего тока в думе не существует. На любой пук свой совет. И совет по контролю над советом. Толку только ноль целых ноль десятых. |
2 +0−0 | До Ширак | 00:40:41 21/01/2020 |
Чиновникам осталось совсем немного подождать, максиммум еще пару раз документы затребовать, и все закончится. |
2 +0−0 | Владимир Сорокин | 21:29:00 20/01/2020 |
У Ленты праздник по этому поводу? Рейтинги и реклама попёрла? |
2 +0−0 | J J | 21:21:19 20/01/2020 | ||||||
| ||||||||
Очень хочется чтобы наконец ответил. По полной |
2 +0−0 | а айтипедия сказал что не актуально | 21:07:29 20/01/2020 |
Комментарий удалён. | ||
если не дожил до пенсии - значит план пукина работает |
2 +0−0 | Алиса Алиса | 21:05:02 20/01/2020 |
медицина в России -ЭТО ТРЭШ... |
2 +0−0 | Директор Пентагона | 21:04:24 20/01/2020 |
Это Россия, детки. Территория ужаса. |
1 +0−0 | neo_work neo_work | 10:20:09 21/01/2020 |
Для чего нужно государство, не способное, лечить своих граждан, давать им образование, душащее и без того не живущих а выживающих людей непомерными налогами и отдающее лярды этих налоговых денег другим странам в качестве "помощи" ? |
1 +0−0 | Александр Волчков | 09:41:10 21/01/2020 | ||||||
| ||||||||
Не исключено, что именно сверху давят. Врачи сейчас тоже на палочной системе, как и весь чиновничий аппарат. Как же признать, что твоей заштатной больнице требуются такие деньжища для лечения одного человека! Надо же результаты давать, а то найдут новую заведующую, вот люди и дрожат сидят на своих местах, забывают зачем вообще такая профессия существует, бумажки перебирают и отчеты красивые выдают только. |
1 +0−0 | Михаил Медведев | 22:21:38 20/01/2020 |
Комментарий удалён. | ||
Хохло, А почему ты не отвечаешь на вопрос? с какой целью ты скачешь с ника на ник. И задаешь мне вопрос про какого то Карена? Ты опущенный??? ты не только опущенный но и трус и лжец. Попалили тебя. |
1 +0−0 | Михаил Медведев | 22:21:34 20/01/2020 |
Комментарий удалён. | ||
Флуд у тебя в мозгах. Мерзкий и пахучий. |
1 +0−0 | Просто Иваныч | 21:56:35 20/01/2020 |
Комментарий удалён. | ||
Это правда, хахлатый |
1 +0−0 | Umberto Yori | 21:51:25 20/01/2020 |
Комментарий удалён. | ||
Так у Государства нет воз ожности? Или элементарно желания? |
1 +0−0 | Русский милитарист | 21:43:37 20/01/2020 |
Комментарий удалён. | ||
Зачем тебе хохол? |
1 +0−0 | Русский милитарист | 21:29:01 20/01/2020 |
Комментарий удалён. | ||
Бот тебя заело,перегрузись |
1 +0−0 | Pyrey | 21:18:24 20/01/2020 |
Та похер, давайте про развал Украины 1000 коментво набъем |
1 +0−0 | тюремный лобстер Новального | 21:17:48 20/01/2020 |
Комментарий удалён. | ||
трап-карэн РАБОТАТЬ, ничтожество, иди ... - а не в играх просиживаешь, мерзота игрозависимая... |
1 +0−0 | Всеволод Бояринов | 21:17:46 20/01/2020 |
Комментарий удалён. | ||
В смысле? Ты же сам недавно писал о невиданном уровне развития медицины в России? |
1 +0−0 | wdfyvjgf fgyhgftyhbg | 21:02:38 20/01/2020 |
и путин здесь не при чем. все дело в самих россиянах.... поэтому у них там такие как путины и размножаются и процветают |